科普脑血管的ldquo水母头rdq

?檀书斌医生的微博截图

近期,檀书斌医生通过微博分享了一则脑静脉畸形的病例,引来网友的回复与咨询,发现不少网友还是很想了解这种疾病。那么,今天就请檀医生给大家科普一下“脑静脉畸形”!

脑静脉畸形有哪些临床表现?

脑静脉畸形虽然存在脑内病灶和血管异常,但很少引起出血,其他症状也很罕见。大多数脑静脉畸形是因为其他原因行颅脑检查时偶然发现的。

少数出现症状的脑静脉畸形患者,其表现根据部位各不相同。幕上病灶可以表现为慢性头痛、癫痫、运动或感觉障碍,幕下病灶多表现为步态不稳、共济失调或其他后颅窝占位症状。后颅窝病灶比幕上病灶更容易引起临床表现。

相对大脑的静脉畸形,小脑病灶更容易出血。静脉畸形的出血主要为脑内和脑室内出血,出血后患者可突然剧烈头痛、昏迷或偏瘫。

脑静脉畸形是如何产生的?

多数学者认为脑静脉畸形是源于胚胎发育障碍的先天改变。妊娠45天,胚胎的端脑中有许多称为“静脉水母头”的结构,它们由许多小的深髓静脉和扩张的中央静脉组成。妊娠90天,这些结构分化发育为深、千静脉系统,“水母头”消失。如静脉的正常发育受阻如皮质静脉部分阻塞,则早期的静脉引流形式会持续保留,深髓静脉会代偿性扩张,“水母头”持续存在。

有些脑静脉畸形患者同时伴有海绵状血管瘤或其他血管畸形,有学者认为局部血流的增加等血流动力学改变可能会诱发静脉畸形。不管是先天或后天原因,多数人认为脑静脉畸形是脑静脉系统一种正常代偿变异,而非病理学改变。

哪些检查可以发现脑静脉畸形?

多数脑静脉畸形都是在做CT或磁共振的时候检查出来的。CT平扫一般无法发现。在增强CT扫描上可见脑实质内一条粗线般的增强影,其周围无水肿和团块占位;有时也可表现为圆点状病灶。这种粗线或圆点状影是中央静脉干的影像。

磁共振表现与CT所见相似。在T1加权像上病灶为低信号,在T2加权像上多为高信号,少数为低信号,增强后病灶呈典型的放射样星形或蜘蛛样。

CT或磁共振发现这类异常后,需要进一步行脑血管造影DSA。特别需要注意的是,脑静脉畸形在动脉期和毛细血管期没有异常表现,脑血流循环时间也正常,病灶只在静脉期显影,所以造影时间一定要足够长,特别注意病灶部位有无异常表现。静脉期可见数条扩张的髓静脉扇形汇集成一条扩张的中央静脉干,呈“水母头”(或“海蛇头”)样结构,从中央静脉干再向浅静脉系统、深静脉系统或硬膜窦引流,而无静脉早显等异常动静脉短路征象。

?脑血管的“水母头”(DSA影像)

脑静脉畸形的治疗方式

大多数无症状的脑静脉畸形不需要特殊治疗。对有癫痫的脑静脉畸形者,给予抗癫痫治疗效果良好。头痛患者也建议排除其余病变后给予对症处理。脑静脉畸形对γ-刀放疗的反应不佳,经治疗后病灶的消失率很低且可引起放射性脑损害,故不建议行γ-刀治疗。

对脑静脉畸形出血引起占位效应者,可做开颅血肿清除或脑室外引流术,术后患者多能得到较好的恢复。

檀书斌医生提醒:对脑静脉畸形的手术要慎重。

幕上脑静脉畸形再出血的概率较低,而盲目切除病灶容易引起静脉性脑梗死,导致脑组织肿胀,反而引起更大的功能障碍。故一般术中只清除血肿,脑静脉畸形不予夹闭或切除。

只有后颅窝脑静脉畸形,因普遍认为出血率相对较高,故对出血的后颅窝脑静脉畸形,可给予积极的手术处理。

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