封面摄影：柳迎春老师
患者男性，55岁，因“反复意识丧失、四肢抽搐2天”入院。
病史：患者2天前无诱因突发尖叫后意识丧失，双眼向右侧凝视，伴有牙关紧闭，四肢抽搐，无大小便失禁，抽搐持续约3min后停止，随后意识逐渐恢复，无心慌、大汗及肢体无力。约4小时后又再次发作1次，症状类似，持续约4~5min缓解。病程中无发热、头痛。平素反应较常人稍慢。
既往史：否认高血压、糖尿病、心脏病等病史；否认手术史、输血史及药食物过敏史。
个人史、家族史：否认烟酒史、毒物接触史，育有1子，配偶及子女体健；否认家族遗传性病史。
查体：血压/76mmHg，神清语晰，对答切题，高级认知功能正常。双瞳等大等圆，直径约3mm，光敏。伸舌居中。颈软。四肢肌力V级，肌张力不高。双侧腱反射对称++。双侧痛觉对称无减退。双侧指鼻试验、跟-膝-胫试验及Romberg征（-）。双侧巴氏征（-）。心肺腹查体未见明显异常。双下肢不肿。
辅助检查：三大常规、肝肾功电解质、血脂、血糖、甲功、肿瘤标记物及HIV/TP抗体检查未见异常，血沉、抗核抗体谱、ANCA未见异常。
图1.头颅CT平扫：双侧大脑半球异常血管影，右侧异常明显，伴钙化。
图2.头颅MRI增强+MRA：右侧大脑半球大量异常血管影，颞枕叶尤其明显；MRA可见右侧大脑半球异常血管团影。
图3.MRI平扫T2序列：右侧大脑半球各层面均可见大量异常血管流空效应。
诊断：增殖性脑血管病。
讨论：增殖性脑血管病（cerebralproliferativeangiopathy，CPA）是一种不同于经典的动静脉畸形（AVMs）的慢性缺血性脑血管疾病，原因不明。占AVMs的3.4%，临床表现及预后与动静脉畸形明显不同。CPA具有以下两个特征：1.具有一个弥漫的、密集增强的巨大血管网状空间，这一空间混杂着正常的脑组织；2.存在弥漫的增生血管（如硬脑膜供血、进行性的动脉栓塞）、多发小动脉供血和引流静脉。临床表现主要为癫痫、头痛和进行性神经功能缺损。该病由法国学者Ducreux于年首次提出，Lasjaunias在年筛查了例AVMs后，他们发现了49例CPA（占AVMs的3.4%）。其中33例为女性（67%），被诊断时患者的平均年龄为22岁，中位年龄17.5岁（10～65岁），是目前CPA样本量最大的文献报告。MRI上CPA表现为一个弥漫的、密集增强的血管网状空间，并混杂着正常脑实质。在某些患者中，小的、分散的流空信号可覆盖整个半球或多个脑叶，从T1和T2影像即可被识别出来。脑叶受累概率从高到低排列如下：颞叶、额叶、顶叶、枕叶及小脑幕下。多数病例累及两个或多个脑叶，少数表现为单个脑叶损害。双侧半球亦可受累，双侧受损通常出现在小脑幕下和小脑蚓部。DSA血管造影显示其典型的特点就是血管呈散布的捣成泥浆样形态，具有动脉期延迟和静脉期提前，类似毛细血管扩张的特征。大部分患者的病灶直径为3～6cm，少数患者病灶直径大于6cm。关于CPA的治疗，目前经验很少，外科或放射外科的治疗会导致正常神经组织永久性神经功能缺损，因为正常脑组织在无目标地大量栓塞时也可被栓塞，所以目前还是以缓解头痛及抗癫痫等对症治疗。
希望通过这个病例让大家初步认识这种罕见的脑血管畸形，也希望后期会发现更好的治疗手段。
图4.文献资料中CPA的MRI、MRA及DSA表现（参考文献2）。
参考文献：
[1].DucreuxD,Petit-LacourM,Marsot-DupuchK,etal.MRperfusionimaginginacaseofcerebralproliferativeangiopathy[J].EuropeanRadiology,,12(11):-.
[2].LasjauniasPL,LandrieuP,RodeschG,etal.Cerebralproliferativeangiopathy:clinicalandangiographicdescriptionofanentitydifferentfromcerebralAVMs[J].Stroke;ajournalofcerebralcirculation,,39(3):.
[3].袁正洲,郑洪波,李经伦,etal.增殖性脑血管病研究进展[J].中国卒中杂志,(6).
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