医院订阅哦 西雅图学者报告的-年间接受造血干细胞移植后长期生存患者随访结果显示，患者移植后30年内死亡率持续高于正常人口死亡率的4~9倍，预期生存较正常人群降低30%;除原发病和移植物抗宿主病外，二重肿瘤、感染、肺部疾病、心血管疾病为主要死亡原因，且这些疾病更多发生在移植5年后，已成为重大公共卫生问题。与移植相关的慢性健康问题主要表现在以下几方面。造血干细胞移植(HSCT)已广泛应用于恶性及非恶性血液病。随着HSCT及新药的应用，儿童肿瘤疗效显著改善，超75%的儿童患者获长期生存。
而这些移植后儿童生长发育是否正常......
能否正常进入社会生活......
生存质量是否受影响......
这些问题近年来在国际上备受
〓继发性肿瘤
移植后长期生存者发生二重肿瘤的风险较常规化疗者高8.6倍，较其同胞兄妹高14.5倍。在西雅图儿童再生障碍性贫血移植后40年随访研究中，移植后恶性肿瘤发生率为13%，其中28例接受全身照射(TBI)预处理者肿瘤发病率为37%，7例鳞状细胞癌患者中有5例同时合并慢性移植物抗宿主病(GVHD)。在一组接受Allo-SCT的儿童肿瘤患者中，10年肿瘤发生率为(7±3)%。TBI、大剂量化疗、移植后免疫功能异常均可能增加肿瘤发生风险。
〓心血管系统
HSCT对心脏的损害主要包括TBI和大剂量化疗对心肌的损害。美国骨髓移植生存者研究发现，儿童肿瘤移植受者与其同胞兄妹、接受常规化疗的儿童肿瘤患者相比，严重心血管疾病发生风险增加12.7倍。Ferry等报告，儿童肿瘤患者接受Allo-SCT后10年发生心血管并发症风险为(11±3)%;48例患者中11例超声心动图异常，8例高血压，2例脑血管损伤，所有发生心血管并发症者均接受TBI。Uderzo等对例儿童移植受者移植后5年左室收缩功能检测发现，26%患者缩短指数(shorteningfraction，SF)异常，TBI和蒽环类药物应用是心功能异常的影响因素。〓肺部并发症
肺损伤是移植后致残、致死的主要原因，表现为阻塞性通气障碍和限制性通气障碍。针对一组再生障碍性贫血(简称“再障”)患儿HSCT后随访研究中，例年龄6岁患儿进行肺功能检测，42例慢性GVHD患者中24%限制性通气障碍，17%阻塞性通气障碍;无慢性GVHD患者中9%为限制性通气障碍，9%阻塞性通气障碍。而在一组儿童肿瘤移植后患者中，10年累计肺损伤发生率为(20±4)%，2/3为限制性通气障碍，发病中位时间为移植后d;1/3为阻塞性通气障碍，中位发病时间为d。多因素分析显示，慢性GVHD、巨细胞病毒抗体阳性、预处理单剂量TBI是导致肺部并发症的危险因素。
〓肾脏并发症
急性肾功能不全发生率为30%~50%，约5%患者需透析治疗。导致急性肾衰的原因包括严重感染败血症、药物、肝窦阻塞综合征、肝肾综合征等。在一组移植后随访患者中，21%发生过急性肾功能损伤，11%转变为慢性肾功能不全，多因素分析显示导致肾损害的危险因素包括肝窦阻塞综合征、环孢素水平过高及磷甲酸钠应用。 〓消化系统并发症
肝损害是最常见消化系统并发症，转氨酶升高可见于10%~57%患者，除慢性GVHD外，肝炎病毒、药物、铁过载均是导致肝损害的原因，1.3%~1.5%患者发生肝硬变。而胃肠道并发症主要发生在慢性GVHD患者，且在GVHD有效控制后症状多可缓解。〓口腔并发症
移植时5岁患儿更容易发生，而12岁者少见。表现为口干症、出牙延迟、乳牙更换延迟、龋齿增加、釉质增生不良、小牙及牙齿发育不全，这些并发症严重影响患儿今后的生活质量。
〓内分泌系统并发症
甲状腺功能异常接近半数移植受者存在甲状腺疾病(甲状腺功能低下最常见)。Ferry等报告移植后10年甲低发生率为(36±4)%，均发生在接受TBI预处理者，单因素分析显示TBI是重要影响因素，多因素分析显示仅单次TBI是甲低的危险因素。Sanders报告例未接受TBI再障患者中9例(8.4%)甲状腺功能异常(甲低5例，桥本甲状腺炎1例，甲亢3例)，31例接受TBI患者中7例(22.6%)甲状腺功能异常(甲低5例，甲亢2例)。
生长迟缓:在接受HSCT的儿童肿瘤患者，例患者中有81例生长迟缓;84例检测生长激素，29例生长激素缺乏，25例接受生长激素治疗至少4年;男性至18岁中位身高cm，女性16岁后中位身高cm。在一组再障患者，无论男性还是女性，与正常人群相比身高降低1个标准差。影响因素除局部放疗和全身放疗外，化疗也是一个危险因素，在无放射线暴露史仅接受化疗的移植患者，与他们同胞兄妹相比，成年后身材矮小的风险增加3倍。此外，营养不良、肾上腺皮质激素使用也影响身高。生殖功能影响:儿童患者接受高剂量放化疗对生殖腺功能有影响，且与年龄、治疗部位、剂量强度有一定相关性。有研究显示，骨髓移植后发生卵巢功能衰竭的风险较常规化疗高9.3倍，较同胞兄妹对照高39.3倍，47.6%骨髓移植长期生存女性患者报告有性腺功能衰竭。在一组儿童肿瘤移植患者中，99例10岁以上患儿中有56例进入青春期(其中男性中位年龄15.2岁，女性13.8岁)，4例18岁患者未出现青春期，41例性腺功能衰竭，无一例怀孕。
再障患者中，88%女性和62%男性进入青春期，未接受TBI女性患者有73例次怀孕，正常生产58例次(82%)，非正常分娩的原因包括自发流产、死胎、早产、输卵管妊娠、先天畸形等。〓骨质疏松
HSCT患者发生骨骼肌肉并发症风险较常规化疗高7.4倍，较同胞兄妹对照高76.5倍。化疗、肾上腺皮质激素、营养不良、体力活动少、青春期延迟或中止均可导致骨矿物质减少，合并症和内分泌异常可加重这一过程。Sanders报告儿童再障无慢性GVHD患者中74%骨密度正常，而有慢性GVHD患者仅5.9%骨密度正常。
〓代谢异常
儿童肿瘤和HSCT长期生存者发生代谢综合征的风险增高。一项多中心研究发现，白血病移植后生存者有肾上腺皮质激素治疗和放疗历史者，易出现超重、向心肥胖、血脂异常。TBI也是移植患者出现胰岛素抵抗的危险因素，单纯头颅照射即可引起肥胖，接受头颅照射和TBI者总胆固醇、低密度脂白、甘油三酯、胰岛素水平均显著高于未接受放疗者。糖尿病发生率较同胞兄妹对照增高约3倍，无慢性GVHD患者糖尿病发生率2.3%，有慢性GVHD患者糖尿病发生率为3.3%。
〓眼部并发症
白内障是最常见并发症，在一组儿童肿瘤移植后生存者10年白内障累计发生率(44±4)%，其中未接受TBI者为(4±4)%，分次TBI者为(30±9)%，而单次TBI者为(62±7)%;移植后发生白内障中位时间为d。多因素分析显示年龄8.3岁、单次TBI与白内障发病相关。此外，干眼症、视网膜和视网膜下出血、视盘水肿等也是较常见的并发症。〓神经精神系统并发症
骨髓移植患儿神经系统损伤风险较常规化疗增加3.9倍，较同胞兄妹对照高6.6倍。一组儿童肿瘤HSCT患儿达到学龄入学的人群中，36例学习正常，69例学习困难;全组49.5%出现心理障碍，表现为抑郁、睡眠障碍、焦虑等。1.如果觉得本文不错，点击右上角，可以将文章分享至朋友圈。2.如果有任何问题想要咨询，请编辑“姓名+所患疾病+联系方式+阐述病情+最近报告单”，发送给我们。我们会尽快将消息传达到专家那里，竭尽所能解答您的所有疑惑。我们可以WECANDOIT免医院；免费指导您找到有效的治疗方法；免费指导治疗中的注意事项；免费指导饮食和生活注意事项；免费为您提供国内先进的血液病治疗信息。长按
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